|
ЭнциклопедияБолезнь Вильсона — Коновалова — гепато-лентикулярная
дегенерация, гепатоцеребральная дистрофия, болезнь Вестфаля — Вильсона
— Коновалова) — врожденное нарушение метаболизма меди, приводящее к
тяжелейшим наследственным болезням центральной нервной системы и
внутренних органов.
Кольца Кайзера-Флейшера - один из важнейших и типичных признаков для установления диагноза гепатоцеребральной дистрофии (гепато-лентикулярной дегенерации) - болезни Вильсона. Кольца располагаются в месте соединения склеры и роговицы. Для таких колец характерно желтовато-зелёное или зелено-коричневое окрашивание краёв роговицы (цвета бутылочного стекла), которое появляется в первую очередь на верхнем крае. После лечения кольца могут исчезать. Церулоплазмин (Caeruloplasmin) — медь-содержащий белок, присутствующий в плазме крови. Врожденный дефицит церулоплазмина приводит к дефектам развития головного мозга и печени. Пла́зма кро́ви (от греч. plasma — нечто сформированное, образованное) — жидкая часть крови,
в которой взвешены форменные элементы. Макроскопически представляет
собой однородную прозрачную или несколько мутную желтоватую жидкость,
собирающуюся в верхней части сосуда с кровью после осаждения форменных
элементов. Гистологически плазма является межклеточным веществом жидкой
ткани крови. Медь является необходимым элементом для всех высших растений и животных. В токе крови медь переносится главным образом белком церулоплазмином. После усваивания меди кишечником она транспортируется к печени с помощью альбумина. Медь встречается в большом количестве ферментов, например, в цитохром-с-оксидазе, в содержащем медь и цинк ферменте супероксид дисмутазе, и в переносящем кислород белке гемоцианине. В крови большинства моллюсков и членистоногих медь используется вместо железа для транспорта кислорода. Цинк (биологическая роль) - в качестве кофермента участвует в более, чем 70 ферментативных реакциях в организме, обеспечивающих синтез белков, метаболизм нуклеиновых кислот, в регуляции роста и полового созревания организма. Обеспечивает синтез важнейших пищеварительных ферментов в поджелудочной железе, а также участвует в образовании специальных транспортных частиц (хиломикронов), в составе которых пищевые жиры поступают в кровь и лимфу. Наряду с витаминами группы В является важным регулятором функций нервной системы. В условиях дефицита цинка могут возникать эмоциональные расстройства, эмоциональная неустойчивость, раздражительность, а в очень тяжелых случаях -нарушения функций мозжечка. Предохраняет печень от воздействия вредных веществ. Обеспечивает нормальное функционирование органов чувств человека. Цинк стимулирует деление клеток. |
Copyright wilsonsdisease.in.ua © 2008 - 2024 |