Состав и форма выпуска: 1 таблетка, покрытая оболочкой, содержит d-пеницилламина 250 мг, а также вспомогательные вещества (крахмал картофельный, поливинилпирролидон, тальк, магния стеарат, оксиметилпропилцеллюлоза, полиоксиэтиленгликоль, титана диоксид, краситель (E122)); в контурной ячейковой упаковке 15 шт., в картонной пачке 2 упаковки или в пластиковых флаконах по 100 шт., в картонной пачке 1 флакон. Фармакологическое действие: Комплексообразующее, иммуносупрессивное, подавляющее синтез коллагена. Образует водорастворимые комплексы с ионами металлов - меди, ртути, свинца, железа, мышьяка, кальция, цинка, кобальта, золота и выводит их с мочой. Показания: Болезнь Вильсона-Коновалова, интоксикации медью, ртутью, свинцом, золотом. Цистиновый нефролитиаз, гемосидероз, ревматоидный артрит, склеродермия, алкогольный цирроз печени с гепатомегалией, фибропластический вариант гломерулонефрита. Противопоказания : Гиперчувствительность, агранулоцитоз, системная красная волчанка, миастения, почечная недостаточность, беременность, кормление грудью. Применение при беременности и кормлении грудью: Противопоказано при беременности. На время лечения следует прекратить грудное вскармливание. Побочные действия: Со стороны пищеварительной системы: анорексия, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит, внутрипеченочный холестаз, панкреатит. Со стороны системы кроветворения: эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения, анемия (апластическая или гемолитическая), агранулоцитоз. Со стороны дыхательной системы: интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера. Со стороны ЦНС и периферической нервной системы: полная потеря или искажение вкусовых ощущений; редко - обратимый полиневрит (связанный с дефицитом витамина B6). Дерматологические реакции: кожная сыпь, эпидермальный некролиз, алопеция. Аллергические реакции: аллергический альвеолит, лихорадка, полимиозит, дерматомиозит, волчаночноподобные реакции (артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, появления антинуклеарных антител и антител к ДНК). Прочие: нефрит, увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин), миастения. Взаимодействие: Нельзя применять с препаратами, угнетающими кроветворение. Противомалярийные препараты, левамизол и фенилбутазон повышают вероятность возникновения побочных эффектов Купренила. Купренил является антагонистом витамина B6. Передозировка: Лечение: при необходимости проводят симптоматическую терапию. Способ применения и дозы: Внутрь, за 1-2 ч до еды или через 2 ч после приема пищи или других лекарственных средств, запивая водой. При болезни Вильсона - Коновалова: взрослым - в начале лечения 250 мг/сут, постепенно увеличивая дозу до 1,5 г (в редких случаях до 2 г/сут). Суточную дозу принимают дробно в течение дня. Доза считается эффективной, если суточная экскреция меди с мочой (после 1 недели лечения) превышает 2 мг. В дальнейшем адекватность дозы определяют на основании уровня свободной меди в сыворотке крови (не менее 10 мкг/мл). Детям - 20 мг/кг/сут, максимальная суточная доза - 500 мг. При острых отравлениях металлами: взрослым - 0,75-1,5 г/сут, детям - 30-40 мк/кг/сут. При цистинурии: взрослым - 0,75-2 г/сут при одновременном назначении витамина B6 и компенсации дефицита меди, детям - 90 мг/кг/сут. При ревматоидном артрите и склеродермии: начальная доза - 125 мг/сут в течение первой недели при регулярном проведении общих анализов крови и мочи. Со второй недели дозу увеличивают до 250 мг/сут, с третьей - до 375 мг/сут. Лечение последней дозой (375 мг/сут) проводят в течение 3 мес. Максимальная доза - 500 мг/сут, при ее неэффективности лечение отменяют. При улучшении состояния лечение продолжают 1-2 года, постепенно уменьшая дозу до 250 мг, принимаемую 1 раз в 2 дня. При алкогольном циррозе печени: натощак, не менее чем за 1 ч до или через 2 ч после еды (рекомендуется перед ужином), а также не ранее, чем через 1 ч после приема любых других лекарственных средств, по 250-125 мг 1 раз в сутки. Терапию проводят под тщательным контролем активности АЛТ и АСТ в плазме крови. Меры предосторожности: Лечение Купренилом проводится под строгим клинико-лабораторным контролем. В начале лечения проводятся развернутый (включая тромбоциты) клинический анализ крови и общий анализ мочи каждые 3 дня, затем 1 раз в неделю. Ежемесячно следует контролировать функцию печени, почек, проводить неврологическое обследование пациента. В случае развития на фоне лечения Купренилом лихорадки, поражений легких, печени, выраженных гематологических и неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночноподобных реакций и других тяжелых побочных эффектов препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикоиды. Пациентам с расстройством функции почек дозу препарата снижают. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение Купренилом можно продолжить. В виду влияния Купренила на коллагенообразование, хирургические вмешательства (включая стоматологические) следует проводить с особой осторожностью. Пациентам с болезнью Вильсона-Коновалова или цистинурией одновременно с Купренилом назначаются препараты витамина B6 (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися при этих заболеваниях). При развитии симптомов дефицита витамина B6 на фоне длительного лечения Купренилом, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки. В случае предыдущей неэффективности и отмены препаратов золота, Купренил назначается не ранее, чем через 6 мес. Если пациенту необходимо назначение препаратов железа на фоне терапии Купренилом, следует соблюдать двухчасовой интервал между их приемом. Срок годности: 3 г. Условия хранения: Список Б. При температуре 15-25C